Skriv ut
Stadier og spredningsmønster ved leukemi
Akutt leukemi
For klassifisering av akutt leukemi brukes to ulike klassifikasjonssystemer: WHO og FAB. I praksis overtar WHO-klassifikasjonen også i Norge.
Begge bygger på undersøkelse av cellenes utseende under mikroskop på blod- og benmargsutstryk, men i WHO-klassifikasjonen legges det i tillegg vekt på kromosomundersøkelse i mikroskop (cytogenetisk undersøkelse) og andre genundersøkelser (molekylærgenetiske), flowcytometriske undersøkelser og funn ved klinisk undersøkelse. Noen ganger kan spesialundersøkelser være helt nødvendige for å stille riktig diagnose og prognose. Derfor er slike undersøkelser tatt inn i WHO-klassifikasjonen.
Inndeling av AML etter FAB-kriteriene
Akutt myelogen leukemi deles inn i undergrupper (M0-M7):
M0 – udifferensiert leukemi
M1 – uten modningstegn
M2 – med modningstegn
M3 – hypergranulær promyelocyttleukemi
M4 – myelomonocyttleukemi
M5 – monoblastleukemi
M6 – erytroleukemi
M7 – megakaryoblastleukemi
Kriteriet for å stille diagnosen akutt myelogen leukemi er redusert fra 30 % blaster i FAB til 20 % i WHO-klassifikasjonen.
Inndeling av ALL etter FAB-kriteriene
Akutt lymfatisk leukemi deles inn i undergrupper (L1-L3):
L1 – cytoplasmafattige, små blaster
L2 – mer forskjelligartet med henblikk på cytoplasmarikdom og størrelse
L3 – B-celleblaster med basofilt vakuolisert (væskefylte rom) cytoplasma
Inndeling av akutt leukemi etter FAB-kriteriene
Kronisk leukemi
Sykdomsutvikling ved kronisk myelogen leukemi (KML) deles inn i tre faser ut ifra antall umodne blodceller i benmarg og blod.
- I den kroniske fasen vil de ondartede cellene holde et stabilt lavt nivå i blod eller benmarg, med lite symptomer. Med behandling med tyrosinkinasehemmere kan man få normale eller tilnærmet normale blodverdier uten umodne granulocytter i blodet. Ubehandlet vil en kronisk fase gå over til akutt leukemi i løpet av 4-6 år.
- I den akselererte fasen øker antallet blaster og umodne granulocytter, og parallelt med det tiltar symptomene. Denne fasen kan vare inntil et år og går over i blastfase. Ofte ses også miltforstørrelse. Akselerert fase er som regel en kortvarig overgangsfase mellom kronisk fase og blastfase.
- I blastfasen er over 30 % av cellene i blod eller benmarg blaster. Disse vil fortrenge andre blodceller, og pasienten får symptomer på akutt leukemi. I denne fasen vil sykdommen ofte spre seg utenfor benmargen, og prognosen er i slike tilfeller dårlig.
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er karakterisert ved opphopning av små, modent utseende lymfocytter i blod, benmarg og lymfoide organer. Det er vanlig å dele pasientene i prognosegrupper på diagnosetidspunktet.
Sykdomsutvikling ved KML
| Kronisk fase |
| Ubehandlet |
Behandlet |
|
< 15 % blastceller i blod eller benmarg
< 30 % – summen av blastceller og promyelocytter i blod eller benmarg
< 20 % basofile granulocytter i perifert blod
Blodplatetall > 100 x 109/l
|
Normale eller nær normale blodverdier uten umodne granulocytter i blodet
|
|
| Akselerert fase |
|
Blasttall mellom 15–29 % i blod eller benmarg
≥ 30 %, summen av blastceller og promyelocytter i blod eller benmarg.
≥ 20 % basofile granulocytter i blod
Blodplatetall < 100 x 109/l, som ikke kan forklares av behandling
|
|
Ofte også økende miltforstørrelse
Nye kromosomavvik i Philadelphiakromosompositivt klon
|
|
| Blastfase |
|
Karakterisert ved at >30 % av cellene i blod eller benmarg er blaster
Pasienten får symptomer på akutt leukemi.
|
|
Sykdom utenfor benmarg
|
|
Stadieinndeling av KLL etter Binet
|
| Kriterier |
Stadium |
|
A |
B |
C |
| Antall involverte lymfeknuteregioner |
0–2 |
3–5 |
0–5 |
| Hemoglobin (g/dl) |
>10 |
>10 |
<10 |
| Blodplater (109/l) |
>100 |
>100 |
<100 |
| Overlevelse (år) |
>10 |
5 |
2,6 |
Inndeling kronisk leukemi
Spredningsveier
Leukemier er sykdommer utgående fra benmargen og som påvirker hele kroppen. Prinsipielt kan leukemiske blaster finnes overalt i kroppen. De vanligste stedene hvor man kan påvise spredning utenfor benmargen er til sentralnervesystemet (hjerne/ryggmarg), lever, milt, lymfekjertler og testikler.
Ved spredning til lymfekjertler sentralt mellom lungene (mediastinum), kan det oppstå svulst med potensielt livstruende innsnevring av luftveiene og de store venene. Dette forekommer spesielt ved T-celleleukemi.
Ved akutt myelogen leukemi kan det i sjeldne tilfeller finnes svulster utenfor benmarg (myelosarkom) med eller uten påviselig sykdom i benmarg. Pasientene behandles allikevel som en akutt myelogen leukemi.