EGNE NOTATER    
Utskriftsdato (24.1.2021)

Lymfekreft (lymfom) hos barn

Kreft hos barn og unge er sjelden. I 2019 var det 191 nye tilfeller av kreft hos barn under 18 år i Norge. Kreft hos barn er annerledes enn kreft hos voksne, den utvikles hurtig og årsaken til at barn får kreft er ukjent. Prognosen ved barnekreft er god og i Norge er totaloverlevelsen cirka 80%.

illustrasjon barnekreft, lymfom, Kreftlex.no

Kreft forekommer i alle aldersgrupper, selv om forekomsten generelt øker med økende alder. Det er imidlertid store forskjeller mellom kreft i barnealder og kreft i voksen alder, noe som for en stor del skyldes at barn får helt andre krefttyper enn voksne.

Kreft hos barn fordeler seg med cirka 1/3 hver på leukemi, svulster i sentralnervesystemet (hjerne/ryggmarg) og kreftsvulster andre steder i kroppen, fordelt på en rekke forskjellige krefttyper. Forekomsten av de ulike kreftformene er aldersavhengig. Enkelte svulsttyper forekommer nesten utelukkende hos de minste barna, mens store barn og tenåringer oftere får krefttyper som også forekommer hos voksne.

Kreft hos barn utgår ofte fra umodne, udifferensierte celler (blastomer) eller fra bindevev (sarkomer), mens kreft hos voksne oftere utgår fra overflatevev (karsinomer).

Generelt har kreft hos barn bedre prognose enn kreft hos voksne, men det er stor variasjon fra krefttype til krefttype. Det er innen kreftbehandling av barn at legevitenskapen har gjort noen av sine aller største fremskritt, og med dagens behandlingsmetoder regner man at cirka tre av fire barn med kreft blir helbredet, alle kreftformer sett under ett. Overlevelsen for barn med kreft har økt fra 10 % i 1970 til 80 % i dag.

Lymfekreft hos barn

Lymfekreft oppstår i kroppens lymfeceller og deles inn i to hovedgrupper: 

  • Hodgkin lymfom
  • Non-Hodgkin lymfom

Hodgkins lymfom

Hodgkin lymfom oppstår ved ondartet transformasjon av lymfocytter, nesten alltid i B-lymfocytter. Denne lymfomformen er som oftest lokalisert til lymfeknutene og/eller milten.

Det karakteristiske ved Hodgkin lymfom er Reed-Sternberg-celler (RS) eller store Hodgkin-celler i et inflammatorisk miljø. RS- og Hodgkin-cellene ser ut til å være motstandsdyktige (resistente) mot stimuli som virker på naturlig celledød i en organisme (apoptose). Disse cellene er helt essensielle når man skal stille diagnosen Hodgkin lymfom. Er det lymfom uten tilstedeværelsen av RS-celler eller store Hodgkin-celler, klassifiseres det som et non-Hodgkin lymfom. 

Hodgkin lymfom utgjør cirka 30–40 % av lymfomtilfellene og deles inn i 2 hovedgrupper:

  • Klassisk Hodgkins lymfom
  • Nodulært lymfocyttrikt Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkin lymfom er systemisk og kan oppstå i kroppens lymfeceller overalt i kroppen.

Forskjellen mellom non-Hodgkins lymfom hos barn og voksne er at:

  • barnelymfom er alltid en høygradig, ondartet sykdom. Den vokser nesten alltid diffust, noe som betyr at lymfomcellene infilterer vevet uten klare begrensninger.
  • en stor del av barnelymfomene debuterer ekstranodalt, noe som betyr at lymfom hos barn opptrer andre steder enn i lymfeknutene, som for eksempel mandlene, lever, milt, brissel (thymus), skjelett og i mage-tarmkanalen.
  • non-Hodgkins lymfom hos barn er hurtigvoksende og nesten aldri av kronisk karakter.

Non-Hodgkins lymfom utgjør cirka 60 % av alle lymfomtilfellene, og deles inn i tre grupper.

  • Non-B-cellelymfom
  • B-cellelymfom
  • Storcellet anaplastisk lymfom, LCAL (Large cell anaplastic lymphoma)

Non-B-celle lymfom

Non-B lymfom utgjør cirka 30–40 % av non-Hodgkins lymfom. Over 90 % har utspring i umodne T-celler. De vanligste lokalisasjonene er brystskilleveggen, brysthinnen, lymfekjertler og skjelett.

B-celle lymfom

B-celle lymfom utgjør cirka 40–50 % av non-Hodgkin. Så mange som 90 % av disse tumorene er i buken. B-celle lymfom deles inn i  Burkitts lymfom og Burkitts liknende lymfomer.

Burkitts lymfom

Det finnes tre varianter av Burkitts lymfom:

  • Immundefekt assosiert Burkitts lymfom er blitt observert hos HIV-pasienter, vanligvis som den første manifestasjonen på AIDS.
  • Sporadisk Burkitts lymfom forekommer over hele verden, hovedsakelig hos barn og unge voksne og har oftest sykdom i buk, hode og nakke.
  • Endemisk Burkitts lymfom forekommer hovedsakelig i noen deler av Afrika og i Papua New Guinea. Ved denne typen ses oftest sykdom av kjevepartiet.
Burkittliknende lymfom

Burkittliknende lymfom karakteriseres med en større grad av pleomorfisme i cellestørrelse og form, enn det som er sett hos klassiske Burkitts tumorer.

Storcellet anaplastisk lymfom

Storcellet anaplastisk lymfom utgjør cirka 10 % av alle non-Hodgkins lymfomer hos barn, og kan ha T-celle, B-celle eller uviss immunfenotype. Hos barn opptrer disse immunfenotypene med lik frekvens. De vanligste lokalisasjonene er brystskilleveggen, lymfekjertler, hud, skjelett og lunge.

Les mer om de ulike non-Hodgkins gruppen

Forekomst

Lymfekreft er den tredje hyppigste kreftformen hos barn. I 2019 var det 28 barn og unge (0–17 år) som fikk diagnosen lymfom i Norge. 

Hodgkin lymfom har to topper av forekomst, en i ungdomsårene og en sent i livet. Hodgkin lymfom er svært sjelden hos barn under 5 år, og sykdommen rammer oftest gutter. Forekomsten av non-Hodgkin øker jevnt med alderen, og det er flest gutter som får sykdommen.

Forekomsten av kreft hos barn og unge i Norge har vært stabil de siste 30 årene. Hvert år får nærmere 200 barn og unge under 18 år kreft her i landet. Disse krefttilfellene utgjør mindre enn 1 % av det samlede antall krefttilfeller i befolkningen. Kilde: Kreftregisteret.

Antall tilfeller (prosentandel) av kreft hos barn under 18 år i perioden 2002-2019. (Diagnosegruppene I-XII uten undergrupper.)

Kakediagram, Barnekreft i Norge, prosentvis andel krefttyper. Tall fra Kreftregisteret 2019. Andel % 2002 - 2019: Leukemier: 27.4%, CNS svulster: 25.6%, Lymfomer: 12.8%, Bløtvevssarkomer: 6.3%, Nyresvulster: 3.7%, Maligne beinsvulster: 4.4%, Germinalcellesvuster: 4.9%, Retinoblastom: 2.0%, Andre maligne epiteliale svulster, malignt meloanom: 5.5%, Nevroblastom og andre perifere nervecellesvuslter: 4.3%, Leversvulster: 1.2%, Andre og uspesifiserte maligne svulster: 0.3%
Kakediagram, Barnekreft i Norge, prosentvis andel krefttyper. Tall fra Kreftregisteret 2019. Andel % 2002 - 2019: Leukemier: 27.4%, CNS svulster: 25.6%, Lymfomer: 12.8%, Bløtvevssarkomer: 6.3%, Nyresvulster: 3.7%, Maligne beinsvulster: 4.4%, Germinalcellesvuster: 4.9%, Retinoblastom: 2.0%, Andre maligne epiteliale svulster, malignt meloanom: 5.5%, Nevroblastom og andre perifere nervecellesvuslter: 4.3%, Leversvulster: 1.2%, Andre og uspesifiserte maligne svulster: 0.3%

Kilde: Kreftregisteret.