Utbredelse av av lymfekreft (lymfom) hos barn

Hodgkin lymfom

Ann Arbor-klassifikasjonen (1971) brukes i den siste modifiserte form (Cotswold revisjonen).  

Bildeserie av stadieinndeling

Stadium I: Sykdom i en lymfeknuteregion (milt, tymus og Waldeyers ring regnes som nodal affeksjon).

Stadium II: Sykdom i to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av diafragma.

Stadium III: Sykdom i lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma.

Stadium IV: Diffus eller utbredt sykdom i et eller flere ekstralymfatiske organ/vev med eller uten affeksjon av lymfeknuter.

 

Tilleggsopplysninger til Ann Arbor

Ekstranodal vekst

Markeres med suffikset E. Lokalisert affeksjon av vev/organ i nær tilslutning til affiserte lymfeknuter slik at direkte vekst - per continuitatem - kan antas.

Bulky sykdom

Markeres med suffikset X (diameter ≥10 cm).

Ingen/med allmennsymptomer

Markeres med suffikset A/B.

Sprednings-organ
(Stadium IV)

Markeres med første bokstav i organet, for eksempel: Stadium IV L/H der L står for lunge og H står for hepar.

Lymfeknutestørrelse

Lymfeknuter i brystkasse/buk/bekken med minste tverrdiameter > 1,0 cm anses som patologisk forstørrede.

Stadieinndeling

Undergruppe A eller B

Pasientene klassifiseres i undergruppene A eller B. Undergruppe A indikerer at pasienten ikke har hatt allmennsymptomer.

Undergruppe B (B-symptomer) har ett eller flere av følgende allmennsymptomer:

  • Uforklarlig vekttap på mer enn 10 % siste 6 måneder
  • Uforklarlig persisterende eller residiverende feber med temperatur over 38 °C siste måned
  • Gjentatt kraftig nattesvette siste måned – disse pasientene må ofte skifte sengetøy flere ganger hver natt

Terapigrupper

I Norge er det anbefalt å behandle i henhold til behandlingsprotokollene fra Deutsche Arbeitsgemeinschaft für Leukämieforschung und -behandlung im Kindesalter (DAL-HD-protokollene) og senere Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH-HD-95 protokollen). Det defineres tre terapigrupper basert på stadieinndelingen.

Terapigrupper i henhold til GPOH-HD-95

Terapigrupper

Stadium            

TG-1 I A/B og II A
TG-2 IEA/B, IIEA, II B eller III A
TG-3 IIEB, IIIEA/B, III B eller IV A/B

Non-Hodgkin lymfom

Ved stadieinndeling av non-Hodgkin lymfom hos barn brukes St. Jude stadieinndeling. Behandlingens intensitet og lengde varierer utfra hvilket stadium sykdommen er i, så vel som prognosen.

St. Jude stadieinndeling
Stadium I

En enkel nodal eller ekstranodal tumormanifestasjon uten lokal spredning, bortsett fra mediastinale, buk eller utenfor ryggmarghinnen (epidurale) lokalisasjoner

Stadium II Flere nodale og eller ekstranodale manifestasjoner på samme side av diafragma, med eller uten lokal spredning, bortsett fra mediastinale, epidurale eller utbredte, ikke-operable lokalisasjoner i buk
Stadium III
  • Lokalisasjoner på begge sider av diafragma
  • Alle thorakale manifestasjoner (mediastinum, tymus, pleura)
  • Alle utbredde ikke-operable lokalisasjoner i buk
  • Epidural affeksjon
  • Multifokal skjelettaffeksjon
Stadium IV Benmarg og/eller affeksjon sentralnervesystemet

Risikogrupper

B-celle lymfom og storcellet anaplastisk lymfom deles også inn i risikogrupper. Risikogruppen avgjør valget av behandling.

B-celle lymfom (B-NHL BMF 04)

Risikogruppe 1

Makroskopisk fullstendig fjernet tumormanifestasjon

Risikogruppe 2

Reseksjonen av tumormanifestasjonen er ikke komplett. Dette er stadium I + II sykdom, samt stadium III sykdom med en LD < 500 U/l

Risikogruppe 3

Reseksjonen av tumormanifestasjonen er ikke komplett. Dette er stadium III sykdom med LD fra 500 U/l til 1000 U/l, samt stadium IV/B-ALL, LD < 1000 U/l og CNS negativ

Risikogruppe 4

Reseksjonen av tumormanifestasjonen er ikke komplett. Dette er stadium III sykdom med LD ³ 1000 U/l, samt stadium IV/B-ALL, LD ³ 1000 U/l og eller CNS positiv

 

Storcellet anaplastisk lymfom (ALCL 99)
Lav risikogruppe Sykdom i stadium I som har blitt komplett resesert
Standard risikogruppe
  • Ingen hudaffeksjon
  • Ingen mediastinaltumor
  • Ingen affeksjon av lever, milt eller lunge
Høy risikogruppe

Inkluderer pasienter med en av følgende:

  • Hudlesjoner påvist av biopsi (med unntak av hudlesjoner som ligger over en infiltrert lymfeknute eller en isolert hudsykdom < 5 lesjoner)
  • Mediastinaltumor
  • Lever (forstørret ≥ 5 cm og/eller knuter i lever), milt (forstørret milt og/eller knuter i milt) eller lunge affeksjon
  • Isolerte hudlesjoner < 5 lesjoner er ikke regnet som høy risikofaktor. 
  • Storcellet anaplastisk lymfom begrenset til hud er uvanlig hos barn og kan være en spesiell variant av sykdommen. Behandlingen bør diskuteres individuelt. 

Terapigrupper

Spredningsveier

Både Hodgkin og Non-Hodgkins lymfom er sykdommer som oftest oppstår innenfor lymfesystemet. Lymfeknuter, thymus og milt er vanlige lokalisasjoner. Nærmest alle organer har andeler av lymfatisk vev, slik at lymfomer kan ha sitt utgangspunkt nærmest overalt i kroppen, for eksempel tarm, hud eller skjelett. 

Lymfomer kan spre seg både via lymfe- og blodbanen til alle organer i kroppen, for eksempel til benmargen og sentralnervesystemet.