Utredning ved svulster i CNS hos barn

Ved utredning av svulster i sentralnervesystemet hos barn gjøres en klinisk undersøkelse, bildediagnostiske undersøkelser og eventuelt prøver av blod og ryggmargsvæske for å påvise/lokalisere svulsten og kartlegge utbredelse og eventuell spredning.

Klinisk undersøkelse

Ofte stilles diagnosen hjernesvulst først når barnet er kritisk sykt. Hos barn med for raskt voksende hode, epilepsilignende anfall og funksjonsforstyrrelser som kan knyttes til skader i spesifikke deler av hjernen, tas CT/MR. For barn med åpenbare hormonforstyrrelser, som for tidlig pubertet, tas blodprøver for å sjekke hormonstatus.

Bildediagnostiske undersøkelser

CT med kontrast kan være tilstrekkelig for å påvise en svulst, men det kreves alltid MR for å karakterisere svulsten nøyaktig og for å planlegge operasjon. Hos barn under 5–7 år må som oftest MR-undersøkelsen gjøres i narkose. Ved mistanke om, eller konstatert svulst i bakre skallegrop, må bildediagnostikken suppleres med MR av ryggradskanalen for å utelukke spredningssvulster der.

CT- eller MR-angiografi gjøres for å kartlegge blodåresystemet i hjernen og eventuelle blodårer i og rundt en svulst. Unntaksvis gjøres cerebral angiografi, det vil si bildefremstilling av blodårer i hjernen med innsprøyting av kontrast i halspulsårene. Det kan for eksempel være ved mistanke om karrike svulster, eller for å bekrefte/utelukke misdannelser i hjernens blodårer.
Les mer...

Undersøkelse av blod og hjerne-/ryggmargsvæske

Viktigste blodprøver er full hormonstatus ved svulster i hypofyse og hypotalamusregionen. Bestemmelse av svulstmarkører i blod kan ha betydning ved medulloblastom og germinalcellesvulster.

Undersøkelse av cellene i prøver fra ryggmargsvæsken, og eventuelle funn av kreftceller vil være viktig for valg av behandlingsopplegg.

I de fleste tilfeller vil man prøve å få en vevsprøve fra svulsten. Kirurgisk fjerning av svulsten vil som regel være en viktig del av behandlingen, og vevsprøver tas i den forbindelse. Det kan også være aktuelt å ta ut en liten vevsbit fra svulsten. Dette krever vanligvis også operasjon.

Analyse av celle- og vevsprøver

Celle- og vevsprøver sendes til cytologisk eller histologisk analyse. Analysene kan være avgjørende for hvilken behandling pasienten får.

Bildeeksempler

Barn kan få de samme primære hjernesvulster som voksne. Noen svulsttyper sees imidlertid hyppigst hos barn.

Astrocytom

Disse svulstene utgår fra astrocytter (en type gliaceller). Etter WHO-klassifiseringen deles astrocytomene inn i malignitetsgrad 1 til 4. Grad 3 og 4, de ondartede variantene, er sjeldne hos barn. Astrocytom grad 1 (= pilocytisk astrocytom) og grad 2 (= fibrillært astrocytom), også kalt lavgradige astrocytomer, er hyppigere hos barn enn hos voksne. Den hyppigst forekommende astrocytomvarianten hos barn er pilocytisk astrocytom, ofte i lillehjernen.

Medulloblastom

Medulloblastom er den mest typiske høymaligne (aggressive) hjernesvulst hos barn. Det er en primitiv (uutviklet) nevroektodermal tumor (PNET). Medulloblastom oppstår i lillehjernen. Når svulsten ligger i storehjernen kalles den PNET og ikke medulloblastom.

Ependymom

Ependymomer utgår fra ependymcellene i veggen av hulrommene i hjernen og sentralkanalen i ryggmargen. Denne svulsttypen oppstår hos barn fortrinnsvis i fjerde ventrikkel.

Kraniofaryngeom

Kraniofaryngeomer utgår fra embryonale rester av hypofysegangen (ductus craniopharyngeus), og sees hyppigst i området rundt hypofysestilken og bunnen av 3. ventrikkel. Svulstene kan ha både solide og cystiske (væskefylte) områder. Til tross for manglende histologiske tegn til ondartethet, vokser svulstene hos barn ofte inn i tilgrensende hjernevev (adamantinomatøs type).

Plexus choroideus-papillom

Dette er svulster i hulrommene i hjernen, som kan vokse inn i omliggende hjernevev. Svulstene kan være meget store og karrike og medfører ofte hydrocefalus på grunn av økt produksjon av hjernevæske. Cirka 10 % av plexuxsvulstene hos barn er histologisk ondartede og kalles da plexus choroideus-karsinomer.

Germinalcellesvulst

Germinalcellesvulster utgår sannsynligvis fra primitive (uutviklete) germinalceller, og svulstene er identiske med dem som opptrer i testikler og eggstokker. Svulstene sees hyppigst i epifysen og i bunnen av 3. hjerneventrikkel. Den vanligste typen er germinom (tilsvarer seminom i testikler og dysgerminom i eggstokker).

Les mer...