Behandling ved svulster i CNS hos barn

Ved behandling av hjernesvulster hos barn forsøkes først fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten. Man supplerer så etter behov med stereotaktisk bestråling, strålebehandling og/eller cellegift. Barn tåler omfattende inngrep i hjernen bedre enn voksne. For strålebehandling er forholdet omvendt, idet bestråling av den umodne hjerne kan ha store skadevirkninger.

Astrocytomer i lillehjernen

Behandlingen av lavgradige astrocytomer i lillehjernen er først og fremst kirurgisk. Total fjerning av svulsten (bekreftet med MR umiddelbart etter operasjon) er som regel helbredende.

Dersom restsvulst påvises, bør ny operasjon overveies. Dersom svulsten på nytt oppstår etter operasjon der man antar å ha fjernet svulsten fullstendig, skal pasienten opereres på nytt. Det er kun unntaksvis holdepunkter for å gi cellegiftbehandling eller strålebehandling. Lavgradige astrocytomer sprer seg ikke via hjernevæsken og alle tilbakefall er lokale.

Medulloblastom

Medulloblastomene sprer seg i subarakniodalrommet via hjerne- og ryggmargsvæsken. Behandlingen må derfor rettes mot både hjerne og ryggmarg for å kunne oppnå helbredelse. Behandlingen består i fjerne så meget som mulig av svulsten, etterfulgt av cellegiftbehandling og strålebehandling av hjerne og ryggmarg. Strålebehandling gis ikke til barn under 3 år på grunn av faren for alvorlige senskader forårsaket av strålebehandling. Ingen pasienter kan helbredes med kirurgi alene. Barn under 3 år behandles med kirurgi etterfulgt av omfattende cellegiftbehandling.

Ependymomer

Ependymomer hos barn oppstår hovedsaklig i bakre skallegrop. Behandlingen av bakre skallegrops-ependymomer er først og fremst kirurgisk, og overlevelse samsvarer med om svulsten blir fjernet fullstendig. Hvis MR umiddelbart etter operasjon viser at ikke hele svulsten er blitt fjernet, bør ny operasjon vurderes.

Nytteverdien av strålebehandling er usikker. Det er ikke holdepunkter for å utføre rutinemessig bestråling mot hjerne og ryggmarg forebyggende, slik som ved medulloblastomer, da utbredt sykdom ved diagnosetidspunktet er sjelden og tilnærmet alle tilbakefall er lokale. Dersom strålebehandling gis, rettes den kun mot svulstområdet.

Cellegiftbehandling har per i dag ikke vist sikker effekt på ependymomer.

Kraniofaryngeomomer

For disse svulstene har man per i dag tre forskjellige behandlingsmåter:

  • mikrokirurgi (operasjon med bruk av mikroskop)
  • stereotaktisk bestråling («strålekniv»)
  • stereotaktisk punksjon av væskefylte (cystiske) svulster, med instillasjon av et radioaktivt stoff (Yttrium-90) for innvendig bestråling, en cellegift (bleomycin) eller interferon.

Disse ulike behandlingsformene kan benyttes i kombinasjon, for eksempel kirurgisk fjerning med stråleknivsbehandling av svulstrester, eller Yttrium-behandling av cystiske deler av svulsten, og stråleknivsbehandling av de solide delene. Dersom det er mulig uten å skade barnet, er mikrokirurgisk reseksjon å foretrekke. Kraniofaryngeomene er imidlertid uvanlig kompliserte svulster kirurgisk, idet man svært ofte har betydelige sammenvoksninger mellom svulstkapsel, synsnervekrysningen, hypotalamus og begge sider av den indre halsarterien. Ikke sjelden må derfor rester av svulstkapsel etterlates, noe som kan bli utgangspunkt for ny svulstvekst. Stereotaktisk bestråling kan i slike tilfelle gi bedrede resultater.

De fleste barn med svulster i dette området har påvirkning av hypotalamus/hypofyse, og trenger tilskudd av hormoner etter gjennomgått behandling. Det er ikke uvanlig at disse svulstene gir nedsatt syn som resultat av klemskade på synsnervene eller synsnervekrysningen, og ved vekst oppad kan foramen Monroi (åpningen mellom 3. hjerneventrikkel og) sideventriklene klemmes av, slik at det oppstår hydrocefalus.

Hjernestammesvulster

Mens astrocytomene i lillehjernen av og til kan ha en liten utløper av svulsten ned i hjernestammen, har en annen gruppe svulster i barnealderen sitt utgangspunkt i selve hjernestammen. Den vanligste vokser diffust (uten tydelig avgrensning) inn i hjernebroen (pons) og kalles derfor ofte ponsgliom. Denne svulstform er ikke tilgjengelig for kirurgisk behandling. De fleste med stor erfaring i håndtering av hjernesvulster hos barn fraråder også vevsprøver, fordi de behandlingsmessige konsekvensene av vevsprøvetaking er små og risikoen for funksjonsforstyrrelser store. Strålebehandling kan brukes som lindrende behandling.

Ponsgliomene blir i dag svært godt karakterisert på MR-bilder.

Andre svulster med utgangspunkt i hjernestammen er fokale med lokalisert kontrastopptak på MR, og noen har væskefylte (cystiske) områder. Andre svulster vokser utover (eksofytisk) ut av hjernestammen, enten bakover eller i retning buken, og det finnes også svulster som ligger i overgangen mellom den forlengede marg (medulla oblongata) og ryggmargen i halsregionen. I prinsippet er alle lokaliserte svulster tilgjengelig for kirurgisk inngripen, og pasienten kan helbredes, men risikoen for nevrologiske mén er stor. Den kirurgiske behandling av svulster i dette området krever en annen avveining mellom ønske om fullstendig fjerning av svulsten og bevaring av funksjon, enn ved kirurgi i lillehjernehalvdelene og storhjernen.

Gliomer i synsnerve, synsnervekrysningen og hypotalamus

Dette er vanligvis lavgradige astrocytomer av pilocytisk type. Behandlingen av disse svulstene hører med til det mest kontroversielle innenfor håndteringen av hjernesvulster hos barn. Om lag halvparten av disse pasientene har et medfødt gliom i synsnerven/synsnervekrysningen/hypotalamus som ledd i en nevrofibromatose (type 1/type 2).

Gliomer i synsnervekrysningen og hypotalamus kan bli svært store og fylle ut 3. ventrikkel (hjernevæskerom) med påfølgende utvikling av hydrocefalus. Det rene opticusgliom kan fjernes når øyet er blindt. Viktige holdepunkter for å fjerne svulsten for øvrig er utvekst fra synsnerven og synsnervekrysningen som truer funksjonen i vitale strukturer. I slike tilfeller vil man av og til se meget gode resultater av kirurgisk behandling.

Behandling med strålekniv kan være aktuelt.

Spontan tilbakegang av denne svulsttype forekommer, noe som må tas med i betraktning når operasjon skal vurderes. Behandlingen av disse svulstene må individualiseres, da forløpet er uforutsigbart med potensiale for overlevelse i mange tiår.

Svulster i epifyseregionen

Ved disse svulster ønsker man å avstå fra forsøk på fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten, da dette kan medføre sykdom eller skade som følge av operasjon. Man bør likevel tilstrebe histologisk klassifisering av svulsten ved hjelp av vevsprøve. Avhengig av resultatet av vevsprøven velger man behandling med cellegift, ordinær strålebehandling eller stereotaktisk bestråling.

Svulster i storhjernehalvdelene

I motsetning til i bakre skallegrop, hvor halvdelen av svulstene hos barn er høymaligne (aggressive), er det en klar overvekt av mer lavgradige svulster i storhjernenes halvdeler. Behandlingen er her kirurgisk. Strålebehandling og eventuell cellegiftbehandling er som regel bare aktuelt ved de høymaligne svulster. Astrocytom WHO-grad 1 og 2 er den hyppigste enkeltsvulst i storhjernen hos barn. Ellers kan man finne ulike svært sjeldne svulsttyper i storhjernen.

Ved lavgradig tumor vil man som oftest forsøke å oppnå en så fullstendig fjerning som lokalisasjonen tillater, etterfulgt av tett bildemessig oppfølging og eventuelt sekundær kirurgi. I noen tilfeller kan stråle- eller cellegiftbehandling være aktuelt.

De sentralt beliggende svulstene i basalgangliene og thalamus har varierende histologi, og byr på spesielle problemer på grunn av lokalisasjonen sentralt i hjernen, og derav følgende mulige følgetilstander/mén ved kirurgisk inngripen. Dersom svulstene forekommer i tidlig barnealder, og det ikke foreligger en ondartet svulst, vil de fleste satse på kirurgisk behandling, idet potensialet for opptrening etter mén er meget stort hos mindre barn. Lavgradige svulster medialt i tinninglappen (hippocampusregionen) gir ofte symptomer i form av medikamentelt vanskelig kontrollerbar epilepsi. Målsetningen med den kirurgiske behandlingen av disse svulstene er fjerning av svulsten og omkringliggende epilepsiutløsende områder. Resultatene ved denne type kirurgi er meget gode, både med henblikk på svulstkontroll og epilepsikontroll.

Meningeomer

Meningeomer forekommer sjelden i barnealderen og er oftest godartede. Omtrent 20 % av meningeomene finnes hos nevrofibromatose-pasienter. Behandlingen er kirurgisk fjerning.

Plexus chorioideus-papillomer

Hos barn forekommer plexus-papillomene først og fremst i hjernens sideventrikler (væskefylte hulrom). Disse svulstene er oftest store og ekstremt blodkarrike. De representerer derfor en stor kirurgisk utfordring. Total fjerning av svulsten er helbredende.

Hydrocefalus

Hydrocefalus er et hyppig problem hos pasienter med svulst i bakre skallegrop. Hos flertallet forsvinner problemet etter at svulsten er fjernet og hjernevæskens drenasjeveier igjen er åpnet, men om lag 1/3 av pasientene har vedvarende hydrocefalus selv etter total fjerning av svulsten. Disse pasientene får enten en kunstig anlagt forbindelse for hjernevæsken fra hulrommene i hjernen til hjernens overflate der oppsugningen av hjernevæske foregår (endoskopisk tredjeventrikkelstomi), eller med en kunstig anlagt forbindelse fra innsiden av hjernens hulrom til bukhinnen (ventrikuloperitoneal shunt) for å drenere hjernevæsken.

Les mer...