Utbredelse ved akutt leukemi hos barn

Akutt leukemi hos barn er en sykdom som vokser generelt i hele kroppen og man snakker her ikke om stadier (utbredelse), men risikogrupper.

Akutt lymfatisk leukemi

Man skiller mellom akutt lymfatisk leukemi som utgår fra forstadier til B-celler eller T-celler eller mer modne B-celler. Leukemier som utgår fra forstadier til B-celler (pre-B ALL) er de ”vanlige” barneleukemiene. Leukemi utgått fra T-celler (T-ALL) utgjør rundt 10 %. Den kjennestegnes ofte ved høye celletall og økt frekvens av leukemi i hjerne og ryggmarg. I hele 60 % finnes en svulst i brystskilleveggen ved diagnosetidspunktet.

Det skilles mellom 3 risikogrupper. Disse deles inn etter kjente risikofaktorer: standard, intermediær og høy risiko, som har betydning for hvilken behandling som gis. Det tas hensyn til celletype (pre-B eller T), antall hvite blodlegemer ved diagnosetidspunktet, kromosomavvik og effekt av behandling.

Standard risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnose under 100
  • Akutt lymfatisk leukemi som utgår fra forstadier til B-celler (pre-B ALL)
  • Ingen ugunstige (høyrisiko) kromosomavvik
  • God respons på behandling
  • Ingen tegn til kreft (ikke positiv minimal restsykdom) 4 uker og 2-3 måneder etter behandlingsstart

Intermediær risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnosetidspunkt under 100
  • Akutt lymfatisk leukemi som utgår fra forstadier til B-celler (pre-B ALL)
  • Leukemi i sentralnervesystemet ved diagnosetidspunkt
  • Kromosomavvik er ikke klassifisert som gunstige eller ugunstige (t(1;19), ic21amp, dic 9;20)
  • Dårlig respons på behandling fire første uker (men ingen tegn til kreft etter 2-3 måneder)
  • Høyrisikogruppe i starten (det vil si hvite blodlegemer over 100 og/eller ALL som utgår fra T-celler), og ingen høyrisiko-kromosomforandringer, men god respons på behandling, det vil si ingen tegn til kreft (ikke positiv minimal restsykdom) 4 uker og 2-3 måneder etter behandlingsstart

Høy risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnosetidspunkt over 100 og/eller T-ALL og dårlig respons på behandling de første 4 uker
  • Eller hvite blodlegemer ved diagnosetidspunkt under 100 og pre-B ALL, men ugunstige (høyrisiko) kromosomavvik.
  • Eller dårlig respons på behandling, enten positiv minimal restsykdom eller over 5 % blaster i benmarg 4 uker etter behandlingsstart, eller standard/intermediær risikogruppe hvor det er tegn til kreft 2-3 måneder (positiv minimal restsykdom) etter behandlingsstart.

Spesielle grupper

  • Spedbarnsleukemi – Barn som får ALL-diagnosen behandles etter en spesiell protokoll, Interfant 06.
  •  ALL med påvist Philadelphiakromosom – Behandles etter egen protokoll, EsPhALL.
Risikogrupper

Akutt myelogen leukemi

Ved akutt myelogen leukemi brukes FAB-klassifikasjonen, og sykdommen deles inn i ulike undergrupper (M1-M7), etter visse kriterier. Lavrisikopasienter har gunstige kromosomavvik og som regel god effekt av behandling. Høyrisikopasienter har ugunstige kromosomavvik og som regel senere eller dårligere effekt av behandling. 

Spesielle forhold gjelder for M3 (promyelocyttleukemi). Den har et spesielt kromosomavvik (translokasjon t(15;17)) og er følsomme for behandling med høydosert vitamin A (all-trans-retinoinsyre). Denne leukemitypen behandles etter egen protokoll.

Megakaryocyttleukemi (M7) er ekstremt sjelden og vanskelig å behandle, men finnes som en egen sykdom hos barn med Downs syndrom, hvor den har god prognose. En liten undergruppe av barn med megakaryocyttleukemi uten Downs syndrom har kromosomavvik t(1;22) med meget gunstig prognose.

Internasjonale protokoller opererer med forskjellige risikoinndelinger. Vanligvis anses akutt myelogen leukemi med t(8;21), inv(16), t(8;21) og t(9;11) som gunstige markører, mens rearrangering av MLL-genet 11q23 er ugunstig.

Dårlig behandlingseffekt indikerer også dårligere prognose og fører til oppgradering til høyrisikogruppe.

Les mer...

Spredningsveier

Akutt leukemi er en sykdom utgående fra benmargen. Prinsipielt kan leukemiske blaster finnes overalt i kroppen. De vanligste stedene hvor man kan påvise spredning utenfor benmargen er i hjerne- og ryggmargsvæsken (CNS-leukemi), lever, milt, lymfekjertler og testikler.

Når lymfekjertler sentralt mellom lungene berøres (forekommer spesielt ved T-celleleukemi) kan det oppstå svulst som kan trykke på luftveiene.

Ved akutt myelogen leukemi kan det i sjeldne tilfeller finnes svulster utenfor benmarg (myelosarkom),med eller uten påviselig sykdom i benmarg. Disse pasienter behandles likevel som akutt myelogen leukemi.